Миоклонус

Понякога човек може внезапно да изпита неволно свиване на мускулите както в покой, така и по време на движение или активно натоварване. За да разберете причините за това състояние, трябва да разберете какво представлява кортикален миоклонус и как се проявява.

Какво е миоклонус

Миоклонусът е мигновено свиване на мускулната тъкан, което не е придружено от никакви симптоми или други аномалии.

Най-често това потрепване на мускули е от едноетапен характер и рядко се проявява, но с нарушения на свиването те стават редовни, повтарящи се и се появяват с различна честота.

Съкращенията могат да бъдат обобщени, т.е. обхващащи цялото тяло или локални, които засягат само отделни мускули.

Причините

Тази патология има два вида прояви: доброкачествена и злокачествена..

Причините за доброкачествения миоклонус могат да бъдат разгледани:

  1. Преходът от будност към сън е самият период на заспиване. Много напълно здрави хора често изпитват ясно забележим старт в момента на заспиване, усещане за падане с последващо натискане. По този начин миоклонусът на съня се проявява, което се причинява от психологическа, емоционална или физическа преумора..
  2. Остър и внезапен дразнител. Ръкопляскане, щракване, внезапно рязко движение или включване на светлината причинява неволно трептене - свиване на мускулите на цялото тяло, мигновена уплаха, която се проявява по подобен начин.
  3. Хълцането. Причината за трептене в този случай е дразнене на вагусния нерв и последващо свиване на диафрагмата и ларинкса..
  4. Някои бебета през първите 6 месеца от живота могат неволно да трепнат по време на сън, по време на игра или хранене поради нестабилност и формиране на нервната система.

Доброкачественият миоклонус няма отрицателен ефект върху организма и е често срещана реакция на нервната система и мускулите към преумора.

Причините за патологичния миоклонус са много по-сериозни и разнообразни..

Важно! Този проблем не е причина за някакво заболяване, а негова последица..

Неволното свиване на мускулите може да възникне на фона на следните заболявания и патологии:

  • травматично увреждане на мозъка,
  • нараняване на гръбначния стълб и гръбначния мозък,
  • епилепсия,
  • сънна апнея,
  • Болест на Алцхаймер,
  • дегенеративни мозъчни заболявания,
  • множествена или грудка склероза,
  • възпаление на мозъка,
  • токсоплазмоза,
  • церебрална хипоксия,
  • хипогликемия,
  • бъбречно и чернодробно увреждане,
  • мозъчен тумор,
  • топлинен удар,
  • гестоза (късна токсикоза на бременни жени),
  • отравяне с тежки метали,
  • алкохолизъм, наркомания,
  • приемане на антидепресанти,
  • генетично предразположение.

Всяко проявление на миоклонус трябва да е причина за посещение на лекар, тъй като е по-добре да се уверите за здравето си за пореден път, отколкото да пропуснете сериозно заболяване и да не осигурите своевременно лечение.

Най-честите причини са тези, свързани с увреждане на мозъка и нервната система..

класификация

Миоклонусът обикновено се появява внезапно и няма предишни симптоми.

В зависимост от причините, които причиняват внезапно свиване на мускулите, могат да бъдат разграничени следните видове:

  • доброкачествени - възникват поради естествени причини и не са патология, срещат се рядко, не се развиват, не влошават или влошават общото състояние,
  • епилептични - са следствие от заболявания, които са придружени от припадъци и припадъци, имат изразени симптоми, напредват и се влошават с течение на времето,
  • съществено - генетично се предава от поколение на поколение, проявява се първоначално в детството и прогресивно в юношеството,
  • симптоматичен.

От своя страна, доброкачествените могат да бъдат категоризирани както следва:

  • физиологични - възникват и се появяват при здрави хора по време на заспиване или по време на сън. Друго име е хипнотичен миоклонус,
  • миоклонус на уплаха - възниква в случай на остър външен стимул,
  • хълцане - дразнене на вагусния нерв причинява неволни контракции на диафрагмата и ларинкса. Причините най-често са разтягане на стомаха, патологични промени в органите на храносмилателния тракт и отравяне.

Отрицателните мускулни контракции могат да бъдат разделени на следните видове:

  1. Епилептични. Те възникват на фона на заболявания, които имат припадъци в симптомите си. Симптомите са винаги изразени, с времето се влошават.
  2. Essential. Съкращенията са изолирани и не са много неудобни. Най-често в детска възраст контракциите са незабавни и редки.
  3. Психогенната. Най-често те се появяват в резултат на повреда или нараняване, много по-рядко се появяват спонтанно и внезапно. Те се появяват нередовно, имат различна тежест и продължителност.

Също така миоклонусът може да бъде разделен според локализацията в нервната система и анатомичното местоположение:

  1. Гръбначен - разделен на сегментарни и едностранни, в резултат на нараняване на гърба или исхемични разстройства.
  2. Кортиците са най-често срещаните и най-често срещаните. Най-често са засегнати лицето и горните крайници. Те се появяват по време на периоди на будност, могат да нарушат речта и походката и да повлияят на обичайния начин на живот. Те възникват в резултат на патологични промени в тялото и с туморно възпаление.
  3. Подкортикални - има асиметрични и сегментарни типове. Сегментарният тип най-често се проявява в мекото небце с увреждане на мозъчния ствол. Асиметричният тип се проявява чрез миоклонус от ретикуларен тип - неволна реакция от психофизиологичен характер, когато се появи рязко дразнещо външно влияние.

Симптоми

При неволно свиване на един или повече мускули, човек се чувства като токов удар с продължителност от 1-3 секунди до няколко часа.

Ако говорим за факта, че се появяват нощни миоклонични пристъпи, тогава сред симптомите могат да се разграничат неволни потрепвания на спящ човек, които също често се появяват при деца.

Редките прояви на свиване на мускулите, които са свързани с излагане на стимули, не са патология и могат да се отнасят до физиологичен миоклонус, който преминава самостоятелно.

Важно! С патологични причини миоклонусът се увеличава с течение на времето, силата на мускулната контракция се увеличава.

Също така, при влошаване на психоемоционалното и физическото състояние на човек, може да има увеличаване на честотата на потрепване, особено в периода на заспиване.

Стресовите ситуации водят до ритмични тремори, тремори по цялото тяло и неволно огъване на ръцете или краката.

Външните прояви се състоят в периодични тремори на различни мускулни групи, възможно е неволно огъване и разтягане на стъпалата и ръцете, както и ритмични тремори на цялото тяло.

Когато миоклонусът се появи в областта на небцето и езика, се наблюдават нарушения на речта - краткосрочни или дългосрочни.

Диагностични методи

За да поставите диагноза, трябва да се свържете със специалист и да опишете подробно състоянието си. Необходимо е точно и подробно да се каже кои мускулни групи са най-податливи на контракции, колко често се появява дискомфорт и какви причини предхождат появата на тремор.

Въз основа на получената информация и извършеното изследване специалистът ще предпише допълнителни изследвания, например енцефалография, електромиография или магнитно-резонансно изображение на мозъка.

Въз основа на получените резултати специалистът може да постави диагноза или да предпише допълнителни изследвания, за да идентифицира основната причина. Такива изследвания включват изследвания на кръв и урина, ЕКГ.

лечение

Физиологичният тип не изисква лечение и отминава сам.

Ако спазмите притесняват дете, трябва да се спазват редица правила, които ще помогнат за лечение на миоклонус при деца:

  1. Необходимо е да се спазва режимът на сън и будност, нощният сън на детето трябва да бъде най-малко 10 часа.
  2. Количеството стрес трябва да бъде сведено до минимум, както и детето да бъде научено да реагира по-малко на патогени..
  3. Храненето трябва да е балансирано и рационално, да съдържа необходимото количество микроелементи и витамини.
  4. Необходимо е да изключите компютърните игри и гледането на телевизия поне 1 час преди лягане.
  5. Релаксираща вана преди лягане може да помогне за успокояване на бебето и намаляване на стреса..

Лечението на възрастни също се провежда в съответствие с всички горепосочени правила и се допълва в случай на патологични причини с различни медикаменти и физиотерапевтични процедури..

Лекарства

Най-често се използват следните групи лекарства:

  • антиконвулсанти & # 8212, "Ламотриджин", "Карбамазепин",
  • ноотропи & # 8212, "Пирацетам", "Ноотропил",
  • кортикостероиди & # 8212, "Преднизолон", "Дексаметазон",
  • антипсихотици & # 8212, Терален, Еглонил,
  • B витамини.

Възможно е също така да се предписват успокоителни, които имат общо седативно действие, например екстракт от валериана или тинктура от маточина.

Предотвратяване

Превантивните мерки включват същите мерки, които се провеждат при лечението на деца..

Спазването на графика за сън има положителен ефект върху тялото и ви позволява да предотвратите преумора.

Трябва също да спрете да приемате алкохолни напитки и да пушите, тъй като те имат само въображаем ефект на релаксация, всъщност дразнят нервната система и водят до влошаване на състоянието..

Масажът с ароматни масла насърчава релаксация и възстановяване от стреса.

заключение

Лечението на миоклонуса е сложен и продължителен процес, така че трябва да помислите за здравето си предварително и да вземете превантивни мерки, за да предотвратите влошаването на вашето здраве.

Световна медицина

Какво е миоклонус (миоклонус)?

Миоклонусът се отнася до симптом, а не към диагноза на заболяване. Заболяването се състои в внезапно, неволно потрепване на един мускул или мускулна група. Миоклоничните потрепвания или потрепвания обикновено са причинени от внезапни мускулни контракции, наречени доброкачествен миоклонус или мускулна релаксация, наречена отрицателен миоклонус. Контракциите на миоклоничните мускули могат да възникнат както поединично, така и последователно, под формата на шаблон или без шаблон. Те могат да се появяват рядко или много пъти всяка минута. Миоклонусът понякога се появява в отговор на външно събитие или когато човек се опита да направи движение. Потрепването не може да се контролира от преживяното лице.

В най-простата си форма миоклонусът се състои от потрепване на мускули, придружено от релаксация. Хълцането е пример за този вид миоклонус. Други забележителни примери за миоклонус са резки, които някои хора изпитват, когато започват да спят. Тези прости форми на миоклонус се срещат при нормални, здрави хора и не причиняват никакви проблеми. Когато е по-често миоклонусът може да включва постоянни, подобни на шок контракции в мускулна група. В някои случаи миоклонусът започва в една област на тялото и се разпространява в мускулите в други области. По-тежките случаи на миоклонус могат да нарушат движението и силно да ограничат способността на човек да яде, да говори или да ходи. Тези видове миоклонус могат да показват основно мозъчно или нервно разстройство..

Причини за миоклонус

Миоклонусът може да се развие в отговор на инфекция, нараняване на главата или гръбначния мозък, инсулт, тумори на мозъка, бъбречна или чернодробна недостатъчност, заболяване на липидното съхранение, отравяне с химикали или лекарства или други нарушения. Продължителното освобождаване на кислород до мозъка, наречено хипоксия, може да доведе до постхипоксичен миоклонус. Миоклонусът може да се прояви самостоятелно, но най-често това е един от няколкото симптоми, свързани с широк спектър нарушения на нервната система. Например, миоклоничното потрепване може да се развие при хора с множествена склероза, болест на Паркинсон, болест на Алцхаймер или болест на Кройцфелд-Якоб. Миоклоничен тремор се среща често при хора с епилепсия, заболяване, при което електрическата активност в мозъка се разстройва, което води до припадъци..

Какви са видовете миоклонус?

Класифицирането на много различни форми на миоклонус е трудно, тъй като причините, ефектите и реакциите на терапията варират в голяма степен. По-долу са типовете, които най-често са описани.

Психогенният миоклонус се характеризира с мускулни потрепвания, причинени или изострени от доброволно движение или дори намерение да се движат. Тя може да бъде още по-лоша чрез опит за прецизни, координирани движения. Този вид миоклонус може да засегне ръцете, краката, лицето и дори гласа. Често се причинява от увреждане на мозъка, което възниква поради липса на кислород и приток на кръв към мозъка, когато дишането или сърдечният пулс временно спре..

Кортекалният рефлекс миоклонус е вид епилепсия, която се появява в мозъчната кора, външния слой или "сивото вещество" на мозъка, отговорна за голяма част от обработката на информация, която се извършва в мозъка. При този тип миоклонуси, ритниците обикновено включват само няколко мускула в едната част на тялото, но могат да се появят потрепвания, включващи много мускули. Кортекалният рефлекс миоклонус може да се изостри, когато хората се опитват да се движат по определен начин (миоклонус действие) или изпитват специално усещане.

Есенциалният миоклонус възниква при липса на епилепсия или други очевидни аномалии в мозъка или нервите. Тя може да се появи на случаен принцип при хора без фамилна анамнеза, но може да се появи и сред членове на едно и също семейство, което показва, че понякога може да бъде наследствено разстройство. Есенциалният миоклонус има тенденция да бъде стабилен, без да се увеличава по тежест във времето. В някои семейства има асоциация на есенциален миоклонус, значителен тремор и дори форма на дистония, наречена миоклонус дихония. Друга форма на значителен миоклонус може да бъде вид епилепсия без известна причина..

Палатинният миоклонус е редовно ритмично свиване на едната или двете страни на гърба на покрива на устата, наречено мекото небце. Тези контракции могат да бъдат придружени от миоклонус в други мускули, включително лицето, езика, гърлото и диафрагмата. Контракциите са много бързи, възникват по-често от 150 пъти в минута и могат да продължат по време на сън. Състоянието обикновено се появява при възрастни и може да продължи неопределено време. Някои хора с палатин миоклонус го смятат за малък проблем, въпреки че от време на време се оплакват от "щракащ" звук в ухото, шум, генериран като мускули в мекото небце. Разстройството може да причини дискомфорт и силна болка при някои хора.

Прогресиращата миоклонична епилепсия е група заболявания, характеризиращи се с миоклонус, епилептични припадъци и други сериозни симптоми като бягане или говорене. Тези редки нарушения често се влошават с времето и понякога са фатални. Изследванията са установили много форми на миоклонична епилепсия. Болестта на Лафора се наследява като автозомно рецесивно разстройство, което означава, че заболяването възниква само когато дете наследи две копия на дефектния ген, по едно от всеки родител. Болестта на тялото на Лафора се характеризира с миоклонус, припадъци и деменция (прогресивна загуба на памет и други интелектуални функции). Втора група разстройства на епилептичния миоклонус, които принадлежат към класа на нарушения на мозъчната памет, обикновено включват миоклонус, проблеми със зрението, деменция и дистония (продължителни мускулни контракции, които причиняват усукващи движения или анормални пози). Друга група заболявания на миоклонична епилепсия в класа на системни дегенерации често е придружена от действието на миоклонус, припадъци и проблеми с равновесието и ходенето. Много от тези заболявания започват в детска или юношеска възраст.

Ретикуларният рефлекс миоклонус се счита за вид генерализирана епилепсия, която се появява в мозъчния ствол, частта от мозъка, която се свързва с гръбначния мозък и контролира жизнените функции като дишане и сърдечен пулс. Миоклоничните тремори обикновено засягат цялото тяло и мускулите от двете страни на тялото са засегнати едновременно. При някои хора миоклоничните тремори се появяват само в част от тялото, като например краката, като всички мускули в тази част участват във всеки шут. Ретикуларен рефлекс миоклонус може да се задейства или от доброволно движение, или от външен стимул.

Миоклонусът, чувствителен към стимула, се причинява от различни външни събития, включително шум, движение и светлина. Изненадата може да увеличи чувствителността на човек.

Физиологичният миоклонус възниква по време на началните фази на съня, особено по време на спускане. Изглежда, че някои форми са чувствителни към стимули. Някои хора със миоклонус в съня рядко се притесняват от състоянието или се нуждаят от лечение. Въпреки това, миоклонусът може да бъде симптом на по-сложни и смущаващи нарушения на съня, като синдром на неспокойните крака, и може да изисква медицинско лечение.

Какво знаят учените за миоклонуса?

Въпреки че редки случаи на миоклонус са причинени от увреждане на периферните нерви (нерви извън мозъка и гръбначния мозък или централната нервна система), повечето миоклонуси се причиняват от увреждане на централната нервна система. Научните изследвания показват, че множество болести в мозъка участват в болести. Например, една от тези области е разположена в мозъчния ствол, близо до структурите, които са отговорни за реакцията на стрес - автоматичен отговор на неочакван стимул, включително бърза мускулна контракция..

Конкретните механизми, залегнали в основата на миоклонуса, все още не са напълно разбрани. Учените смятат, че някои видове миоклонус, чувствителен към стимулация, могат да включват свръхвъзбудимост на частите на мозъка, които контролират движението. Тези части са свързани помежду си в поредица от връзки за обратна връзка, наречени моторни пътища. Тези пътища улесняват и модулират комуникацията между мозъка и мускулите. Ключовите елементи в тази връзка са химикали, наречени невротрансмитери, които пренасят сигнали от една нервна клетка или неврон в друга. Невротрансмитерите се освобождават от невроните и се прикрепят към рецептори на места в съседни клетки. Някои невротрансмитери могат да направят клетката, която приема сигнала, по-отзивчива, докато други са склонни да направят клетката по-малко отзивчива. Лабораторните изследвания показват, че дисбалансите между тези химикали може да са в основата на миоклонуса.

Някои изследователи предполагат, че аномалии или дефекти в рецепторите на някои невротрансмитери могат да допринесат за развитието на някои форми на миоклонус. Рецепторите, свързани с миоклонус, включват два важни инхибиторни невротрансмитери: серотонин и гама-аминомаслена киселина (GABA). Други рецептори с връзки към миоклонус включват съединения за опиати и глицин, като последният е инхибиторен невротрансмитер, който е от съществено значение за контрола на двигателните и сензорните функции в гръбначния мозък. Необходими са повече изследвания, за да се определи как тези аномалии на рецепторите допринасят за миоклонуса.

Лечение на миоклонус

Лечението на миоклонус се основава на лекарства, които облекчават симптомите. Основното лекарство за лечение на миоклонус, особено някои видове психогенен миоклонус, е клоназепам (успокоително). Обикновено дозите на клоназепам се увеличават постепенно, докато състоянието на пациента се подобри или страничните ефекти станат опасни. Сънливостта и загубата на координация са чести странични ефекти. Ефективността на клоназепам може да намалее с течение на времето, ако пациентът развие толерантност към лекарството.

Много лекарства, използвани за лечение на миоклонус, като барбитурати, леветирацетам, фенитоин и примидон, също се използват за лечение на епилепсия. Барбитуратите забавят централната нервна система и предизвикват успокоителни или антисептични ефекти. Фенитоин, леветирацетам и примидон са ефективни антиепилептични лекарства, въпреки че фенитоинът може да причини чернодробна недостатъчност или други вредни дългосрочни ефекти при пациенти. Натриевият валпроат е алтернативна терапия за миоклонус и може да се използва самостоятелно или в комбинация с клоназепам. Въпреки че клоназепам и / или натриев валпроат са ефективни за повечето пациенти с миоклонус, някои пациенти имат нежелани реакции към тези лекарства.

Някои научни изследвания установяват, че дозите на 5-хидрокситриптофан (5-HTP), градивен елемент на серотонин, водят до подобрения при пациенти с определени видове миоклонус и епилепсия. Други изследвания обаче сочат, че терапията с 5-HTP не е ефективна за всички хора с миоклонус и всъщност може да влоши състоянието при някои хора. Тези разлики в ефекта на 5-HTP върху пациентите с миоклонус все още не са обяснени, но те могат да дадат важни указания за лечението на основните аномалии в серотониновите рецептори..

Сложният произход на миоклонуса може да изисква много лекарства за ефективно лечение. Докато някои лекарства имат ограничени ефекти, когато се използват самостоятелно, те могат да бъдат по-ефективни, когато се използват с лекарства, които действат по различни пътища или механизми в мозъка. Комбинирайки няколко от тези лекарства, учените се надяват да постигнат повече контрол върху симптомите на миоклонуса. Някои лекарства, които в момента се изучават в различни комбинации, включват клоназепам, натриев валпроат, леветирацетам и примидон. Хормоновата терапия може също да подобри реакцията на антимиклоничните лекарства при някои хора.

Какво е кортикален миоклонус

Патологичният кортикален миоклонус се развива в резултат на увреждане на кортикалните области на мозъка. Физиологичната форма е вариант на нормата. Често патологичните прогресивни форми се предават на следващите поколения (автозомно рецесивно наследяване). Клиничната картина варира значително. Припадъците могат да бъдат частични (частични) или генерализирани (широко разпространени), в тежки случаи, придружени от мозъчни нарушения.

Характеристика

Коркалният миоклонус е състояние, което се проявява с бързо, краткосрочно свиване на мускулната група, което води до бързо потрепване на определени части на тялото, по-често на крайниците и лицето. Корковата форма възниква спонтанно, в резултат на движения (действие миоклонус) или под влияние на външни стимули (рефлекс миоклонус).

Епилептичният миоклонус се характеризира с доминиращото присъствие на миоклонични припадъци в клиничната картина. В този случай симптомите на енцефалопатия (увреждане на структурите на мозъка) може да липсват, особено в ранните етапи на курса. Припадъците се проявяват по различни начини: от леко потрепване до отсъствия (внезапно замръзване, придружено с отсъстващ поглед, дъвкателни движения, малки движения на ръката) и генерализирани, обширни припадъци..

Миокимията е хиперкинеза, която се проявява чрез постоянни или преходни мускулни контракции, които не водят до изместване на фрагмент от крайник или друга част на тялото. Пример за доброкачествена миокимия е преходно бързо потрепване на кръговия мускул на зрителните органи. Външно изглежда като потрепване на клепача. Доброкачественият миоклонус на клепачите обикновено е краткотраен.

Миоклонусът, засягащ мускулите в средното ухо, е вибрацията на мускулните влакна, което води до обективен шум в ушите - шум в органите на слуха. Пациентите описват усещанията като пулсиращо пукане, почукване, шумолене, шумолене. Патогенезата на тази форма на миоклонус не е проучена. При някои пациенти, чрез MRI сканиране се откриват патологични огнища в областта на мозъчния ствол и мозъчния мозък.

класификация

Миоклонусът е неволно патологично движение, характеризиращо се с трептящо потрепване на мускулната област, което се причинява от интензивно свиване на мускулната група (положителен миоклонус) или намаляване на мускулния тонус (отрицателен миоклонус). Разграничете физиологичните и патологичните форми.

Съществуват първична (наследствена, спорадична) и вторична (симптоматична) форма. Във втория случай говорим за последствията от увреждане на мозъчните структури с различна етиология. Много изследователи отбелязват, че развитието на симптоматичната форма до голяма степен се дължи на наследствена или вродена екстрапирамидна недостатъчност.

Миоклонична дистония - обсесивни, неконтролирани движения, свързани с бавно свиване на мускулни групи, често възникващи в багажника, лицето, шията, крайниците. Състоянието се развива на фона на нарушение на взаимодействието на мозъчно-мозъчните структури - медулата продълговата (маслиново ядро), средния мозък (червено ядро), мозъчният мозък (зъбното ядро).

Миоклонусът на съня при деца принадлежи към физиологичната форма. Проявите на доброкачествен (физиологичен) миоклонус при деца и възрастни се наблюдават по време на заспиване и в ранните етапи на съня. Хипнагогичният миоклонус (възниква в ранните етапи на съня) е фокален и мултифокален (мултифокален), локален (сегментален) и генерализиран (широко разпространен). Симптомите често приличат на стряскащ отговор.

Нощният миоклонус при дете в ранна детска възраст често се причинява от синдрома на Феерман, който представлява доброкачествени мускулни спазми с неепилептичен характер. Външно проявите наподобяват атаки на миоклонични припадъци, които се появяват поради увреждане на мозъчната субстанция, са причинени от генетични мутации, аномалии в развитието на мозъчните структури и метаболитни нарушения..

Мускулните спазми при синдрома на Fejerman са свързани с физиологична незрялост на мозъчните структури при кърмачета. Доброкачествените форми включват диафрагмална миоклония (хълцане), която може да възникне, например, поради оригване, обща хипотермия (особено при кърмачета), тежко раздуване на стомаха (в резултат на прекомерно преливане на храна).

Диафрагмалната форма често е следствие от дразнене на окончанията на нервите - вагус и диафрагма. Патологичната диафрагмална форма често е отражение на заболявания на стомашно-чревния тракт. Синдромът опсоклонус-миоклонус е типичен за онкологичните патологии. Opsoclonus - хаотични, неконтролирани, неправилни движения на очите като сакаде (бързи, координирани, еднопосочни движения на очите).

Моторният компонент варира - приятелските движения могат да бъдат хоризонтални, вертикални или въртящи се. Обикновено опсоклонусът се придружава от припадъци от миоклоничен тип и церебеларна атаксия. Спазмите са по-чести в мускулите на долните крайници (обикновено прасеца) и багажника.

Причини за възникване

Корков миоклонус е състояние, което се проявява с неконтролирани мускулни контракции, които често се задействат от външни стимули. Визуалните (лека или зрителна опасност), слухови (шум), тактилни (допирни) стимули могат да послужат като провокиращи фактори. Основните причини за развитието на миоклонични припадъци:

  1. Наследствена предразположеност. Има много семейни форми, които се наследяват, включително миоклонуса на Давиденков, Ткачев, Ленобъл-Обино, Фридрих.
  2. Метаболитни нарушения.
  3. Невроинфекция (менингит, енцефалит). Чести прояви са хорея на Дъбини и Морфан.
  4. Интоксикация (хронична, остра).
  5. Нарушаване на церебралния кръвен поток (удар). Чести прояви - синдром на Ланс-Адамс.
  6. Невродегенеративни заболявания (множествена склероза), придружени от увреждане на структурите на базалните ганглии.
  7. Тумори, локализирани в мозъчния ствол или мозъчния мозък.
  8. Травми на главата.

Доброкачествената миокимия на лицето се развива под въздействието на провокиращи фактори като стрес, физически и психически стрес, липса на почивка и сън, тежък стрес върху зрителните органи при работа на компютърен монитор, злоупотреба с напитки, съдържащи кофеин във високи дози (силен чай, кафе) и др. и стимуланти на умствената дейност (енергийни и алкохолни напитки).

Недостигът на хранителни вещества (витамини, микроелементи) и алергичните реакции също могат да причинят развитието на доброкачествена миокимия. Корковата форма често се развива като следствие от метаболитна енцефалопатия, мозъчни тумори, ангиоми (тумори, състоящи се от кръвоносни съдове), енцефалит. Симптомите на патологията обикновено корелират с причините за.

Симптоми

Коркалният миоклонус се характеризира с участието на мускулите на флексора, разположени в дисталните части на тялото, което се отразява в симптомите. Миоклоничната хиперкинеза (патологично, неконтролирано движение, възпроизведено от погрешна команда на мозъка) се проявява чрез потрепване на отделни части на тялото, които се различават в зависимост от локализацията на патологичния фокус и мускулите, участващи в процеса.

Характерът на потрепването варира значително. Мускулните контракции са локални (локални) и генерализирани (разпространени по цялото тяло), едностранни и двустранни, ритмични и аритмични, синхронни и асинхронни. Миоклоничните потрепвания често избледняват, стават по-слабо изразени, когато пациентът е в покой. С увеличаване на интензивността на двигателната активност се увеличават патологичните симптоми.

Миоклонусът, възникнал в отговор на външен стимул (светлина, шум, тактилен контакт), е знак, който може да показва появата на болест на Кройцфелд-Якоб, което изисква задълбочена цялостна диагноза. Ако потрепването се провокира от травматично увреждане на мозъка или увреждане на медулата на хипоксично-исхемичния генезис, симптомите обикновено се засилват при извършване на доброволни движения (миоклонус на действие).

Мускулното потрепване, свързано с метаболитни нарушения, се наблюдава по-често в лицето и в проксималните (разположени по-близо до центъра) части на крайниците. Дълъг, прогресиращ ход на миоклонични пристъпи показва висока вероятност от разпространение на патологичния процес, това често води до развитие на епилептични припадъци в бъдеще..

В случай на доброкачествено потрепване на горния или долния клепач (миокимия), опасни симптоми, които диктуват нуждата от медицински съвет, са следните: неволно желание за затваряне на очите, едновременно неконтролирано свиване на други мускули на тялото, лице, крайници, атрофия (изтощение, намаляване на обема) на мускулната тъкан.

При синдрома на Фейерман първите пристъпи се появяват предимно на 6-месечна възраст. Епизодите обикновено продължават 1-2 секунди, по-рядко пристъпите продължават по-дълго (обикновено чрез непрекъсната серия от епизоди). Хаотичните движения могат да се наблюдават няколко пъти през деня, а не непременно ежедневно.

Двигателният компонент варира значително - краткосрочни спазми от тоничен тип в областта на крайниците и шията, бързи, краткотрайни потрепвания, неволни кимане на главата. Движенията най-често са симетрични. Атаките обикновено се появяват в момента на емоционално преживяване, акта на уриниране или дефекация. При 15% от децата симптомите се появяват по време на сън..

Диагностика

Пациентът се диагностицира въз основа на клинични наблюдения и анамнеза. Например диференциалната диагноза за синдром на Fejerman включва определяне на неврологичния статус на новородено бебе. Ако фокалните неврологични симптоми отсъстват, има голяма вероятност за доброкачествена форма на мускулни спазми..

За потвърждаване на диагнозата се извършва електроенцефалография, която показва липсата на области с епилептична активност. Освен това патологичните модели липсват на енцефалограмата по време на периода на пристъпите и в междинния период между пристъпите. Инструменталните изследвания включват:

  • ЯМР, КТ. Проучване на състоянието на веществото на мозъка.
  • Electroneuromyography. Проучване на проводимостта на нервните импулси от мускулните структури.
  • Електроенцефалография. Проучване на биоелектричната активност на мозъка, идентифициране на епилептични огнища.

Миоклоничните припадъци се проявяват в различни модели по време на електроенцефалография. Обикновено енцефалограмата показва пикови вълнови комплекси от фокални и генерализирани типове, многобройни епилептиформни заряди във формат на полипекова вълна и гигантски предизвикани потенциали от соматосензорния тип. За да поставят диференциална диагноза, те разчитат на следните критерии:

  1. Място на локализиране и разпространение на миоклонус.
  2. Естеството на мускулните контракции, които се появяват след външно дразнене или без него. Това отчита степента на тежест, синхронност, ритъм.
  3. Епизодичност на атаките.

Корковата форма се открива по време на EEG изследването - наблюдават се модели, представени под формата на пикове, бавни вълни или пикови бавно-вълнови комплекси.

лечение

Терапията е насочена към коригиране на обратими състояния и премахване на патологични прояви. Лечението на миоклонус зависи от причината. Терапията на вторичните форми включва лечение на основното заболяване, провокирало нарушението. Според резултатите от диагностиката, ако е необходимо, се извършва корекция на метаболитни нарушения, мозъчно-съдови инциденти, лечение на невроинфекции.

Ако потрепването на мускулите е свързано с приемането на фармацевтични лекарства, например антипсихотици и антипаркинсонови лекарства, програмата за лечение се коригира, за да се намали дозировката или да се замени лекарството, което причинява странични ефекти. Хирургичното лечение се провежда във връзка с туморните процеси.

Доброкачественият миоклонус на съня не се нуждае от фармацевтична корекция, освен ако не е придружен от други екстрапирамидни нарушения и не е прогресиращ. Терапията на доброкачествените форми на миоклонус се свежда до режимните метропатии:

  1. Организация на доброто хранене.
  2. Продължителна почивка и спокоен нощен сън от поне 8 часа дневно.
  3. Намаляване на консумираното количество алкохол и психостимулиращи напитки.
  4. Намаляване на зрителния стрес, като се използват специални очила, за да се предотврати дразнене на очите при работа на компютър.
  5. Навременното премахване на причините и проявите на алергичните реакции.

В кортикалната форма ефективни са лекарства с антиконвулсантно, антиепилептично действие - клоназепам, валпроат (валпроева киселина), леветирацетам, примидон. С кортикалната форма се предписва ноотропно лекарство Пирацетам, което стимулира клетъчния метаболизъм в кортикалните области на мозъка, подобрява мозъчното кръвообращение и когнитивните функции.

Коркалният миоклонус е неконтролирано свиване на мускулна група, която обхваща различни части на тялото и главата, продължава, докато мозъкът предава патологични импулси, това състояние е вторично и първично, показва увреждане на кортикалните мозъчни структури.

Как да различим хиперкинезата от епилептичните припадъци при деца?

Моторните припадъци с епилептичен и неепилептичен произход в клиничната практика са трудни за разграничаване. Също така е трудно да се избере терапия при липса на възможност лекарят лично да визуализира атаката или при липса на компетентно описание на нея. Освен това през нощта родителите не могат да характеризират напълно пристъп и в повечето случаи описват само частични моменти от патологичното състояние на детето. Погрешна диагноза на епилепсията се среща в 16-30% от случаите.

Диференциалната диагноза най-често се поставя между тикове и миоклонични припадъци, между прости частични пристъпи с дискинезия и хиперекселексия.

Това са стереотипни звуци и движения, които приличат на доброволни, които се засилват, когато са изложени на соматосензорни и емоционални стимули. Моторните тикове най-често започват да се проявяват на възраст между 3 и 8 години. Вокалните тикове се появяват няколко години по-късно от моторните..

Според статистиката тиковете се срещат при 5-25% от децата. Хроничните им форми се регистрират в 3-10%.

Синдромът на Турет (ST) може да се разграничи от разстройства на тиковите заболявания, което е доста рядко (в 0,1% от случаите). Момчетата го имат 3-5 пъти по-често от момичетата. Повечето от заболяването се проявява през предучилищна и училищна възраст. Симптомите придобиват своята сила и максимална яркост до 7-11 години.

Предразполагащите и провокиращи фактори на тиковете

  1. Инфекциозни заболявания: вируси, стрептококи;
  2. Стресови ситуации: страх, детска градина, гледане на страшни филми, ходене на училище;
  3. Психически стрес;
  4. Дълъг престой пред компютъра;
  5. Травматично увреждане на мозъка.

При пациенти с тикове диференциалната диагноза е проведена с епилепсия в 3% от случаите. Сходството на тиковете с епилептичната хиперкинеза се проявява в симптоми като:

  • Локален тик - отсъствие с миоклонус на клепачите, мигане. Това състояние се нарича синдром на Джейвс. Тези тикове включват хиперкинеза, която обхваща мускулите на една група. Както вече споменахме, има често мигане, клонични движения на крилата на носа и ъглите на устата, затваряйки очите си;
  • Синдром на Турет с тикове. В този случай се наблюдават размахване на ръце, трептене (трептене). Това състояние е подобно на синдрома на Янц;
  • Чести тик със сложни отсъствия (тоничен и клоничен компонент) и поглед.

Мигането води до повишено напрежение на очите. Блефароспазмът симулира процеса на мигане. Хиперкинезата се различава от тик по това, че има дистоничен елемент. Когато се преглежда от лекар, тиковете при повечето пациенти намаляват или изчезват напълно, за разлика от прегледа в обичайната среда на детето, например в дома.

Функционални тестове се използват за диференциална диагноза. Лекарят моли пациента да мигне 10 пъти и да изправи и огъне пръстите си 10 пъти. Тези движения провокират мигащи тикове и атетоидна двигателна активност на пръстите..

Миоклонус на клепачите с отсъствия (MBA)

Честотата на това състояние е почти 3% от всички епилептични синдроми, както и 13% сред пациентите с епилепсия в отсъстваща форма..
MBA се характеризира с възходящи очни ябълки и отсъствие с миоклонус на клепачите. В допълнение, тези пациенти не обичат ярка светлина, тъй като имат фоточувствителност. MBA е често срещана при младежка миоклонична епилепсия.

  1. Възрастовият интервал за поява на припадъци варира от 2 до 6,5 години;
  2. При момчетата това състояние е по-често;
  3. Настъпват кратки отсъствия. С тях пациентът покрива очите си, очните ябълки се издигат нагоре;
  4. Една пета от всички случаи на заболяването възникват след фебрилни припадъци;
  5. ЕЕГ показва обобщена пикова вълнова активност с честота 3 Hz в секунда.

Обикновен кърлеж

Няколко мускулни групи участват в тик:

  • Mimic;
  • Мускули на шията и главата;
  • Мускули на горните крайници и раменния пояс;
  • Мускули на гърба и корема.

Ако хиперкинезата се разпространи във всички тези мускулни групи, може да се появи наклоняване на главата и странично огъване. Някои от най-често срещаните движения са:

  • Мига и гледа;
  • Институция на погледи и завои на главата;
  • Институция на поглед и потрепване на рамото;
  • Подобно на клонус и миоклонус, придружаващи отсъствия.

Локалните и широко разпространени тикови нарушения са добре контролирани от лекарства GABA - хидрохлорид на аминофенилмаслена киселина (Anvifen), хопантенова киселина.

Anvifen

Инструментът улеснява предаването на нервните импулси в рамките на централната нервна система и има ноотропно действие. Анвифен прониква добре в тъканите, през кръвно-мозъчната бариера. Само 0,1% от общото инжектирано количество от лекарството прониква в мозъчната тъкан.
В допълнение, лекарството има успокоително, антиоксидантно, антитромбоцитно, антиконвулсивно действие. Също така Anvifen подобрява метаболизма, елиминира отрицателните ефекти върху притока на кръв в мозъка..

Лекарството не влияе на адренергичните и холинергичните рецептори. Води до намаляване на вазо-вегетативните симптоми, а това е нарушение на съня, емоционална лабилност, раздразнителност, главоболие.

Ако Anvifen се приема на курсове, той повишава умствената и физическата активност, намалява проявите на астеничен синдром, като същевременно не успокоява или вълнува нервната система.

Показания за употреба и дозировки на Anvifen

Лекарството може да се използва за тикове и клонично заекване. Деца над 8 години се предписват 0,75-1 г на ден в продължение на 2-3 месеца. Лесна употреба на лекарството, неговата форма на освобождаване под формата на капсули с дозировка за деца от 50 mg.
Епилепсия в детска възраст (DAE)

Заболяването е форма на генерализирана епилепсия с идиопатичен произход. Тази патология се проявява под формата на отсъствия и генерализирана върхова вълна на ЕЕГ.

Отсъствия при пациенти с ДАЕ се срещат в почти 40% от случаите. Болестта се проявява:

  • миоклонус на клепачите повече от 3 в секунда;
  • периназален миоклонус;
  • периорален миоклонус;
  • клонично потрепване на очните ябълки;
  • кима;
  • потрепване на мускулите на раменния пояс.

Синдром на Турет

При тази патология има полиморфизъм на хиперкинетичния компонент:

  • завой на главата;
  • трепнат;
  • флексия и разширение на горните крайници и пръстите.

Патогномоничните признаци на ST са:

  • свиване на коремните мускули;
  • удължаване на главата назад;
  • подскачащи и клякащи.

КТ хиперкинезата обикновено се разпространява отгоре надолу или към главата на крака. Типично е и някои кърлежи да се променят.

Синдром на Янц или ювенилна миоклонична епилепсия

Това заболяване се среща в юношеска възраст и честотата му сред всички форми на епилепсия е около 4-5%.

Патогномоничните симптоми на синдрома на Янц са масивни миоклонични пароксизми, при които пациентът е в съзнание и участието на мускулите на ръката.

Вокални тикове

Вокалните тикове са типичен симптом на КТ. Простите гласови тикове са представени с грухтене, кашляне, подсвиркване, грухтене и шумно дишане. Със сложни гласови тикове се образуват срички и думи. При тежки случаи при възрастни такива тикове се реализират от копролалия..

Пароксизмална дискинезия (PD) и хиперерексия

PD може да бъде не-кинезогенен и кинезогенен. Такива състояния се провокират от силен звук и рязко движение. Дискинезията се проявява чрез хорейна хиперкинеза, дистонични положения на багажника. Съзнанието е запазено. Тези хиперкинези могат да варират по продължителност. По време на атака речта е нарушена. При много пациенти се наблюдават локални нарушения в чувствителността на кожата преди атака. Състоянието се спира с бензодиазепини, а дългосрочното лечение включва карбамазепин, клоназепам.

Хиперекселексията се проявява от страх. Ако заболяването е наследствено, то се предава по автозомно доминиращ начин.

При малки форми мигането се случва рязко с уплаха. Мигането се провокира с потупване по върха на носа, костите на черепа или по моста на носа.

Появата на големи форми на хиперерексия се проявява чрез големи движения на ръцете (повдигане на ръцете, отвличане, огъване в лакътните стави), мигане, рисуване в корема, огъване на краката в коленните стави.

Това състояние се спира от депакин, клоназепам, пирацетам.

Най-големите трудности при диагностицирането са неепилептичните състояния като синдром на Турет, тикове, пароксизмална дискинезия и хиперклексия..