Полиневропатия: класификация, причини, обща клинична картина. Дисметаболни и паранеопластични. Синдром на Гилен-Баре

Сайтът предоставя основна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболявания трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Изисква се експертна консултация!

Какво е полиневропатия?

Полинейропатията (полиневропатия, полиневрит) е заболяване, характеризиращо се с множество лезии на периферни нерви. Тази патология се проявява с периферна парализа, нарушения на чувствителността, вегетативно-съдови нарушения (главно в дисталните крайници).

Форми на полиневропатии

Полиневропатиите могат да бъдат класифицирани по произход (етиология), протичане и клинични прояви.

Полиневропатиите по естеството на клиничната картина могат да бъдат както следва:

  • моторни полиневропатии (характеризиращи се с увреждане на моторните влакна, развитие на мускулна слабост, парализа, пареза);
  • сензорна полиневропатия (характеризира се с увреждане на чувствителното влакно, изтръпване, усещане за парене и болка);
  • автономни полиневропатии (дисфункция на вътрешните органи, увреждане на нервните влакна, които регулират работата на вътрешните органи);
  • моторно-сензорна полиневропатия (характеризираща се с увреждане на моторни и сензорни влакна).
Според патогенетичния принцип полиневропатията може да бъде разделена на:
  • аксонална (първично увреждане на аксона - дългият цилиндричен процес на нервната клетка);
  • демиелинизиране (патология на миелина - обвивки на нервните влакна).
По произход (етиология) полиневропатиите могат да бъдат разделени на:
  • автоимунни (синдром на Милър-Фишер, парапротеинемична полиневропатия, паранеопластична полиневропатия, остра възпалителна аксонална полиневропатия, синдром на Sumner-Lewis);
  • наследствена (наследствена моторно-сензорна невропатия тип I, синдром на Руси-Леви, наследствена моторно-сензорна невропатия тип II, наследствена моторно-сензорна невропатия тип III, наследствена моторна сензорна невропатия тип IV, невропатия със склонност към парализа от компресия, порфирна полиневропатия) ;
  • метаболитен (диабетна полиневропатия, уремична полиневропатия, чернодробна полиневропатия, полиневропатия при ендокринни заболявания, полиневропатия при първична системна амилоидоза);
  • алиментарни (с дефицит на витамини В1, В6, В12, Е);
  • токсични (алкохолна полиневропатия, лекарствена полиневропатия, полиневропатия в случай на отравяне с тежки метали, органични разтворители и други токсични вещества);
  • полиневропатия при системни заболявания (системен лупус еритематозус, склеродермия, ревматоиден артрит, саркоидоза, васкулит, синдром на Sjogren);
  • инфекциозно токсичен (дифтерия, след грип, морбили, паротит, инфекциозна мононуклеоза, след ваксинация, с борелиоза, пренасяна от кърлежи, с HIV инфекция, с проказа).
В хода на заболяването полиневропатията може да бъде:
  • остър (симптомите се появяват в продължение на няколко дни или седмици);
  • подостър (симптомите се увеличават за няколко седмици, но не повече от два месеца);
  • хроничен (симптомите на заболяването се развиват в продължение на много месеци или години).

Полиневропатия съгласно ICD-10

Според международната класификация на болестите от десетата ревизия (ICD-10) полиневропатията се кодира с код G60 - G64. Този клас съдържа имената на полиневропатии и други лезии на периферната нервна система. Видът на това заболяване се обяснява допълнително с допълнителен брой, например, алкохолна полиневропатия - G62.1.

ICD-10 кодиране на полиневропатии

Наследствена двигателна и сензорна невропатия (болест на Шарко-Мари-Зъб, болест на Дежерин-Сот, наследствена моторно-сензорна невропатия I - IV, хипертрофична невропатия при деца, синдром на Руси-Леви, атрофия на перонеалната мускулатура)

Невропатия с наследствена атаксия

Идиопатична прогресивна невропатия

Други наследствени и идиопатични невропатии (болест на Морван, синдром на Нелатон, сензорна невропатия)

Неопределена наследствена и идиопатична невропатия

Синдром на Гилен-Баре (синдром на Милър-Фишер, остър постинфекциозен / инфекциозен полиневрит)

Други възпалителни полиневропатии

Възпалителна полиневропатия, неуточнена

Полиневропатия, дължаща се на други токсични вещества

Други определени полиневропатии

Полиневропатия при инфекциозни и паразитни заболявания, класифицирани другаде (полиневропатия при дифтерия, инфекциозна мононуклеоза, проказа, сифилис, туберкулоза, паротит, лаймска болест)

Полинейропатия с новообразувания

Полиневропатия при други ендокринни заболявания и метаболитни нарушения

Полиневропатия при недохранване

Полиневропатия при системни лезии на съединителната тъкан

Полинейропатия за други мускулно-скелетни заболявания

Полинейропатия при други заболявания, класифицирани другаде (уремична невропатия)

Други нарушения на периферната нервна система

Причини за полиневропатия

Обща клинична картина на полиневропатии

Както бе споменато по-рано, полиневропатиите могат да се проявят с двигателни (двигателни), сензорни (сензорни) и автономни симптоми, които могат да се появят при засягане на съответния тип нервни влакна..

Основното оплакване на пациенти с полиневропатия е болката. Тя може да бъде различна по природа, но най-често срещаната е постоянна пареща или сърбяща болка или остра пробождаща или пробождаща болка. Характерът на болката при полиневропатия зависи от тежестта на патологичния процес, вида и калибъра на засегнатите влакна. Най-често болката с полиневропатии започва от най-отдалечените (дистални) части, а именно от плантарна повърхност на стъпалата.

С полиневропатии можете да намерите и така наречения синдром на неспокойните крака. Този синдром е състояние, характеризиращо се с неприятни усещания в долните крайници, които се появяват в покой (по-често вечер и през нощта) и принуждават пациента да прави движения, които ги улесняват и често водят до нарушаване на съня. Клиничните прояви на синдрома на неспокойните крака могат да бъдат усещания, които са сърбеж, остъргване, намушкване, спукване или натискане. Понякога може да има усещане за пълзяща, тъпа или режеща болка, която най-често може да се появи в стъпалата или дълбоко в краката.

Моторните прояви на полиневропатия включват следното:

  • мускулна слабост (обикновено тетрапареза или по-ниска парапареза);
  • Мускулна хипотония (намалено мускулно напрежение или устойчивост на движение)
  • мускулна атрофия (загуба или загуба на жизненост);
  • тремор (треперене);
  • невромиотония (състояние на постоянно напрежение или мускулен спазъм);
  • фашикулации (неконтролирани краткосрочни мускулни контракции, видими през кожата);
  • мускулни спазми.
Често автономните прояви с увреждане на периферната нервна система се пренебрегват от лекуващите лекари и не се признават за една от проявите на полиневропатия. При пациенти с увреждане на автономните влакна се наблюдават прояви на дисфункция на сърдечно-съдовата система, стомашно-чревния тракт, импотентност, нарушено уриниране, зенични реакции, изпотяване..

Основните клинични прояви на автономната невропатия са:

  • ортостатична хипотония (понижение на кръвното налягане в резултат на промяна в позицията на тялото от хоризонтална към вертикална);
  • нарушение на сърдечния ритъм;
  • нарушение на физиологичните ежедневни колебания на кръвното налягане;
  • постурална тахикардия (повишена сърдечна честота при изправяне и намалена при връщане в хоризонтално положение);
  • латентна исхемия на миокарда (увреждане на миокарда в резултат на намаляване или спиране на кръвоснабдяването на сърдечния мускул);
  • повишен риск от внезапна смърт;
  • дисфункция на хранопровода и стомаха;
  • дисфункция на червата (запек или диария);
  • увреждане на жлъчния мехур (застой на жлъчката, холецистит, холелитиаза);
  • нарушение на уринирането (затруднено изпразване на пикочния мехур, отслабване на пикочния поток, промяна в честотата на уриниране, задържане на урина);
  • еректилна дисфункция (невъзможност за развитие или поддържане на ерекция, ретроградна еякулация);
  • нарушения на потенето;
  • нарушение на инервацията на зениците.
Повечето полиневропатии се характеризират с преобладаващо засягане на дисталните крайници и възходящо разпространение на симптомите, което се състои в това, че краката са ангажирани по-рано от ръцете. Всичко зависи от дължината на влакната, които участват в патологичния процес..

При някои полиневропатии, освен гръбначните нерви, могат да бъдат засегнати и някои черепни нерви, което може да има диагностична стойност в тези случаи.

Дисметаболна полиневропатия

Диабетна полиневропатия

Тази патология се развива при пациенти, които страдат от захарен диабет. Полиневропатия може да се развие при тази категория пациенти в началото на заболяването или много години по-късно. Почти половината от пациентите със захарен диабет могат да развият полиневропатия, което зависи от нивата на кръвната захар и продължителността на заболяването.
Клиничната картина на диабетна полиневропатия се характеризира с усещане за изтръпване в I или III-IV пръсти на единия крак, след което областта на изтръпване и сензорни нарушения се увеличава, което води до усещане за изтръпване в пръстите на второто стъпало и след определено време покрива стъпалата напълно и може да се покачи до нивото на коленете. В същото време трябва да се отбележи, че пациентите могат да изпитват болка, температура и чувствителност към вибрации, а с напредването на процеса може да се развие пълна упойка (загуба на чувствителност към болка).

Също така, диабетна полиневропатия може да се прояви с увреждане на отделните нерви (бедрената, седалищната, улнарната, околомоторната, тригеминалната, отвличащата). Пациентите се оплакват от болка, сензорни нарушения и мускулна пареза, които се инервират от съответните засегнати нерви.

Болката с тази патология може да се засили, да стане непоносима и обикновено те са трудни за лечение. Понякога болката може да бъде придружена от сърбеж.

Основното условие за стабилизиране и регресия на проявите на диабетна полиневропатия, както и нейното предотвратяване, е нормализирането на нивата на кръвната захар. Трябва също да спазвате диета.

При диабетна полиневропатия широко се използват неврометаболични средства като тиоктова киселина (600 mg венозно или перорално), бенфотиамин и пиридоксин (100 mg от всяко вещество перорално). Можете също така да използвате бенфотиамин, пиридоксин и цианокобаламин (съгласно схемата 100/100/1 mg интрамускулно).

Симптоматичното лечение включва корекция на болката, автономна дисфункция и физическо лечение и използване на ортопедични уреди за поддържане на ежедневната физическа активност на пациенти с диабетна полиневропатия.

За намаляване на синдрома на болката се използва ибупрофен (вътре 400 - 800 mg 2 - 4 пъти на ден), напроксен (250 - 500 mg 2 пъти на ден). Когато се предписват тези лекарства на пациенти със захарен диабет, трябва да се обърне специално внимание, като се имат предвид страничните ефекти върху стомашно-чревния тракт и бъбреците.

Предписват се и трициклични антидепресанти като амитриптилин, имипрамин, дезипрамин (10-150 mg перорално) и други. Алтернатива на антидепресантите могат да бъдат антиепилептичните лекарства. Най-често предписваните лекарства са габапентин (900 - 3600 mg през устата) и карбамазепин (200 - 800 mg през устата). Тези лекарства могат да намалят тежестта на болката при диабетна полиневропатия.

При лечението на болка можете да използвате и нелекарствени методи на лечение, като рефлексология (метод на акупунктурно лечение), балнеотерапия (лечение с къпане в минерални води), психофизиологична релаксация и други процедури. Трябва да се помни, че е необходима нормализация на съня, за която се препоръчват хигиенни мерки за сън.

В случай на нарушена координация на движенията и при наличие на мускулна слабост, особено важни са мерките за ранна рехабилитация, които включват терапевтични упражнения, масаж, ортопедични мерки и физиотерапия.

За да коригирате периферната автономна недостатъчност, се препоръчва да спите на легло с висок табла, да използвате еластични чорапи, които покриват долните крайници по цялата дължина, добавете малко сол към храната, не променяйте рязко позицията на тялото, умерена консумация на алкохол.

Уремична полиневропатия

Това заболяване се развива при хронична бъбречна недостатъчност с креатининов клирънс (скоростта на преминаване на кръвта през бъбреците) под 20 ml в минута. Хроничният гломерулонефрит, хроничният пиелонефрит, захарният диабет, вродените бъбречни заболявания (поликистозна бъбречна болест, синдром на Фанкони, синдром на Алпорт) и други заболявания най-често водят до хронична бъбречна недостатъчност.

Нарушението от периферната нервна система зависи от степента и продължителността на хроничната бъбречна недостатъчност. Увреждането от периферните нерви се придружава от парестезия в долните крайници, а след това мускулна слабост и потрепване на определени мускулни групи при пациентите се присъединяват. Пациентите с хронична бъбречна недостатъчност могат също да имат нарушение на съня, умствено увреждане, нарушение на паметта, разсеяност, намалена концентрация и развитие на състояния на тревожност. В много редки случаи пациентите с уремична полиневропатия могат да имат остра хладка тетраплегия (парализа на четирите крайника). Увреждането на зрителните нерви може да възникне и със загуба на зрението, отслабване на зеничните реакции и оток на диска на зрението..

Тежестта на полиневропатия намалява с редовна диализа. При леко заболяване, диализата води до доста бързо и пълно възстановяване. Трябва да се отбележи обаче, че при тежка степен на уремична полиневропатия, лечението може да се забави с няколко години. Симптомите понякога се засилват през първите няколко дни след започване на диализа, което предполага увеличаване на продължителността. Също така, регресия на симптомите се наблюдава след успешна бъбречна трансплантация за 6 до 12 месеца с пълно възстановяване. Понякога симптомите се подобряват с употребата на витамини от група В.

Паранеопластична полиневропатия (полиневропатия при злокачествени новообразувания)

При злокачествени новообразувания често може да се наблюдава увреждане на периферната нервна система. Паранеопластичната полиневропатия е част от паранеопластичния неврологичен синдром, който се характеризира с увреждане на централната и периферната нервна система, нарушено нервно-мускулно предаване и увреждане на скелетните мускули при пациенти с рак. Това състояние се предполага, че се основава на имунологични процеси, които са провокирани от наличието на кръстосано реагиращи антигени в туморните клетки и нервната система..

Увреждането на периферната нервна система при злокачествени новообразувания може да бъде под формата на субакутна двигателна или сензорна невропатия, и хронична двигателна или сензорна невропатия, както и автономна полиневропатия..

Най-често пациентите с паранеопластична полиневропатия имат обща слабост, загуба на сетивност и загуба на дистални сухожилни рефлекси.

Клинично подострата двигателна невропатия се проявява чрез увеличаване на хладката тетрапареза (по-изразена в краката, отколкото в ръцете), ранно развитие на амиотрофиите (загуба на мускулна маса) и леко увеличение на протеина се наблюдава при лабораторно изследване на цереброспиналната течност. Фасцикулациите с тази форма на проявление на болестта са минимално изразени и няма чувствителни разстройства..

Субакутна сензорна невропатия се среща най-често при дребноклетъчен рак на белия дроб. В повечето случаи нарушенията на периферната нервна система предхождат туморни признаци. В самото начало се наблюдават болка, изтръпване, парестезия в стъпалата, които по-късно могат да се разпространят в ръцете, а след това и в проксималните крайници, лицето и багажника. В този случай се нарушава както дълбоката, така и повърхностната чувствителност. Сухожилните рефлекси отпадат рано, но пареза и мускулна атрофия не се наблюдават.

Най-често срещаният вид паранеопластична лезия на периферната нервна система е подостра или хронична сензомоторна полиневропатия. Този вариант на заболяването най-често се проявява при рак на белите дробове или гърдата, но понякога може да бъде няколко години пред техните клинични прояви. Клинично при пациенти това състояние се проявява от симетрична слабост на дисталните мускули, нарушена чувствителност в стъпалата и ръцете и загуба на сухожилни рефлекси..

Полиневропатии, свързани с недостиг на някои витамини (с недохранване)

Тези полиневропатии са свързани с липса на определени витамини, получени по време на хранене. Но, трябва да се отбележи, че подобни нарушения на периферната нервна система могат да възникнат, когато процесът на абсорбция в стомашно-чревния тракт е нарушен или по време на операции върху стомашно-чревния тракт..

В резултат на недохранване може да се появи продължителна употреба на изониазид и хидралазин, алкохолизъм, дефицит на витамин В6 (пиридоксин). Клиничната картина на дефицит на витамин В6 се проявява чрез комбинация от полиневропатия с депресия, объркване, раздразнителност и кожни заболявания, наподобяващи пелагра. Лечението на тази полиневропатия се състои в прилагането на витамин В6. Докато приемат изониазид, лекарите препоръчват профилактичната употреба на пиридоксин, за да се избегне дефицитът му (30-60 mg на ден).

Друг дефицит на витамин, при който може да се открие полиневропатия, е витамин В12 (кобаламин). Причините могат да бъдат пернициозна анемия (анемия с дефицит на В12), гастрит, тумори на стомаха, хелминтиази и дисбиоза, небалансирана диета, както и тиреотоксикоза, бременност и злокачествени новообразувания. Полинейропатията с дефицит на кобаламин е аксонална по своята същност и засяга нервните влакна с голям калибър. Клинично чувствителността в дисталните части на краката първоначално страда, ахилесовите рефлекси изпадат рано, след това може да се развие слабост на мускулите на стъпалата и краката. Също така пациентите могат да изпитат такова вегетативно разстройство като ортостатична хипотония. На фона на анемията често могат да се развият неврологични разстройства, като умора, припадък, задух, бледност и на фона на дисфункция на стомашно-чревния тракт, диспепсия (лошо храносмилане), повръщане, диария (диария). За да се премахнат неврологичните разстройства, както и да се регресира анемията, витамин В12 се прилага по схемата, определена от лекуващия лекар.

Полинейропатията може да се развие и на фона на недостиг на витамин Е и се характеризира клинично със загуба на сухожилни рефлекси, изтръпване, нарушена координация на движенията, отслабване на вибрационната чувствителност, както и миопатия, офталмоплегия и ретинопатия. Лечението на заболяването се състои в назначаването на високи дози витамин Е (първоначално 400 mg перорално 2 пъти на ден, а след това дозата се увеличава до 4 - 5 грама на ден).

Синдром на Гилен-Баре (остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия)

Синдромът на Гилен-Баре е рядко заболяване, при което имунната система на човек атакува собствените му периферни нерви. Този синдром може да засегне хората на всяка възраст, но най-често той се проявява при възрастни и, главно, при мъже. При синдрома на Гилен-Баре могат да бъдат засегнати нервите, които контролират движението на мускулите или предават болка, тактилни усещания и температурни усещания.

Клинична картина

Синдромът на Гилен-Баре започва с обща слабост, треска и болка в крайниците. Основната отличителна черта на това състояние е мускулна слабост в краката и / или ръцете. Също така, класическите прояви на болестта са парестезии в дисталните части на ръцете и краката, а понякога и около устата и езика. В по-тежки случаи е нарушена способността за говорене и преглъщане.

Също така, пациентите се оплакват от болки в гърба, в раменния и тазовия пояс, парализа на мускулите на лицето, нарушение на сърдечната честота, колебания в кръвното налягане, загуба на сухожилни рефлекси, нестабилна походка, намалена острота на зрението, нарушения на дишането и други състояния. Тези симптоми са характерни както за възрастни пациенти, така и за деца и новородени..

В зависимост от тежестта на клиничните прояви се разграничават следните видове синдром на Гилен-Баре:

  • лека форма на заболяването (минимална пареза, която не причинява затруднения при ходене);
  • форма с умерена тежест (нарушено ходене, ограничаване на пациента при движение и самообслужване);
  • тежка форма (пациентът е на легло и изисква постоянна грижа);
  • изключително тежка форма (пациентът трябва да бъде изкуствено вентилиран поради слабостта на дихателните мускули).
Синдромът на Гилен-Баре е класифициран в няколко клинични подтипа:
  • остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия (класическата форма на синдрома на Гилен-Баре);
  • остра двигателно-сензорна аксонална невропатия;
  • остра моторно-аксонална невропатия;
  • Синдром на Милър-Фишър;
  • остра панаутомна невропатия;
  • стволов Bickerstaff енцефалит;
  • фаринго-цервикобрахиален вариант (характеризира се със слабост в лицевите, орофарингеалните и шийните мускули, както и в мускулите на горните крайници);
  • остра черепна полиневропатия (включване само на черепните нерви в патологичния процес).

Диагностика на заболяването

В резултат на събиране на анамнеза (медицинска анамнеза), лекуващият лекар трябва да разбере за наличието на провокиращи фактори, например, за определени заболявания или състояния. Те включват инфекции, причинени от Campylobacter jejuni, херпесни вируси (цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr), микоплазми, морбили, паротит (паротит) вируси и HIV инфекция. Необходимо е също така да се изясни фактът на ваксинация (срещу бяс, срещу тетанус, грип и други инфекции), хирургични интервенции, наранявания на всяко място, приемане на каквито и да било лекарства и наличие на съпътстващи автоимунни и туморни заболявания (системен лупус еритематозус, лимфогрануломатоза).

По време на общия и неврологичен преглед на пациента лекарят оценява общото състояние на пациента и тежестта му, измерва телесната температура, теглото на пациента, проверява състоянието на кожата, дишането, пулса, кръвното налягане, както и състоянието на вътрешните органи (сърце, черен дроб, бъбреци и други).

Задължителен момент при изследване на пациент със синдром на Гилен-Баре е да се идентифицира и оцени тежестта на симптомите на заболяването - сензорни, движения и автономни нарушения..

Неврологичното изследване включва следните аспекти:

  • оценява се силата на мускулите на крайниците;
  • рефлекторни изследвания;
  • оценява се чувствителността (наличието на участъци от кожата с усещане за изтръпване или изтръпване);
  • функцията на малкия мозък се оценява (наличието на неустойчивост в изправено положение с изпънати ръце пред себе си и затворени очи, некоординирани движения);
  • оценява се функцията на тазовите органи (възможно е краткосрочно незадържане на урина);
  • прави се оценка на движенията на очните ябълки (може да има пълна липса на способност за движение на очите);
  • провеждат се вегетативни тестове за оценка на увреждането на нервите, които инервират сърцето;
  • оценка на реакцията на сърцето към внезапно издигане от легнало положение или към физическа активност;
  • оценка на функцията на преглъщане.
Лабораторните изследвания за синдром на Гилен-Баре също са неразделна част от диагнозата на заболяването..

Лабораторните изследвания, които трябва да бъдат проведени със синдрома на Гилен-Баре, са следните:

  • общ анализ на кръвта;
  • тест за кръвна захар (за изключване на диабетна полиневропатия);
  • биохимичен кръвен тест (урея, креатинин, ALT, ASAT, билирубин);
  • кръвен тест за вируси на хепатит и HIV инфекция (за изключване на полиневропатичен синдром при тези заболявания);
  • кръвен тест за вирусни инфекции (ако се подозира инфекциозен произход на заболяването).
Инструменталните изследвания в диагнозата на синдрома на Гилен-Баре са:
  • рентгенологично изследване на гръдните органи (с цел да се изключат възпалителни белодробни заболявания или белодробни усложнения);
  • електрокардиограма (за откриване или изключване на автономни нарушения на сърдечния ритъм);
  • ултразвуково изследване на коремните органи (за откриване на заболявания на вътрешните органи, които могат да бъдат придружени от полиневропатия, подобна на синдрома на Гилен-Баре);
  • магнитно-резонансно изображение на мозъка и гръбначния мозък (за диференциална диагноза с патологии на централната нервна система и за изключване на лезии на нивото на удебеляване на шийката на гръбначния мозък);
  • електроневромиография (изследователски метод, който помага да се определи функционалното състояние на скелетните мускули и периферните нерви).
По този начин е възможно да се разграничат задължителните и спомагателните критерии за диагнозата на синдрома на Гилен-Баре..

Задължителните критерии за поставяне на диагноза са:

  • прогресивна двигателна слабост в повече от един крайник;
  • потискане на рефлексите (арефлексия) в различна степен;
  • тежестта на парезата (непълна парализа) може да варира от минимална слабост в долните крайници до тетраплегия (парализа на всичките четири крайника).
Спомагателните критерии за диагнозата на заболяването са следните:
  • слабост, която се увеличава в рамките на четири седмици от самото начало на заболяването;
  • относителна симетрия;
  • леки нарушения на чувствителността;
  • симптоми на автономна дисфункция;
  • липса на фебрилен период в началото на заболяването;
  • повишени нива на протеин в цереброспиналната течност;
  • нарушение на проводимата функция на нервите по време на хода на заболяването;
  • отсъствие на други причини за увреждане на периферните нерви;
  • възстановяване.
Синдромът на Гилен-Баре може да бъде изключен, ако има признаци като асиметрия на пареза, постоянни и тежки нарушения на таза, скорошна дифтерия, наличие на халюцинации и делириум, както и доказано отравяне със соли на тежки метали.

Лечение на синдрома на Гилен-Баре

Лечението на синдрома на Гилен-Баре е симптоматична терапия. Също така трябва да се отбележи, че дори при минимална тежест на симптомите има основа за спешна хоспитализация на пациента. Пациентите със синдром на Гилен-Баре трябва да бъдат приети в болницата в отделението за интензивно лечение.

За симптоматично лечение с повишаване на кръвното налягане нифедипин се предписва на пациента (10 - 20 mg под езика). За намаляване на тахикардията се използва пропранолол (начална доза от 20 mg 3 пъти на ден, след което дозата постепенно се увеличава до 80 - 120 mg в 2 - 3 дози под контрола на кръвното налягане, сърдечната честота и ЕКГ). С брадикардия на пациент със синдром на Гилен-Баре се предписва интравенозно атропин (0,5-1 mg под контрола на ЕКГ и кръвно налягане, а ако е необходимо, приложението се повтаря след 3 до 5 минути). За да се намали болката, е необходимо да се прилагат аналгетици, нестероидни противовъзпалителни средства, като кеторолак (перорално веднъж в доза от 10 mg или многократно, в зависимост от тежестта на синдрома на болката, 10 mg до 4 пъти на ден), диклофенак (интрамускулно, еднократна доза - 75 mg, а максималната дневна доза е 150 mg). Предписва се и ибупрофен (1 - 2 таблетки 3 или 4 пъти на ден, но не повече от 6 таблетки на ден).

Автоимунно възпаление при полиневропатия

Възпалителната полиневропатия не е много често срещано заболяване, при което периферните нервни стволове участват в патологичния процес. Основната му особеност е, че възпалението улавя няколко нервни ствола наведнъж. Приема се, че тази патология има автоимунен характер. Често на фона на възникнала възпалителна реакция се отбелязва унищожаване на миелиновите обвивки. Това състояние може да бъде остро или хронично. Полиневропатия, причинена от прилагането на всеки серум, е изолирана в отделна форма. По принцип този патологичен процес е доста сериозен проблем, тъй като при липса на адекватна медицинска помощ може да причини инвалидност или дори смърт на болен човек..

Възпалителната полиневропатия се среща както в детска възраст, така и при възрастни. Според статистиката общото разпространение на тази патология е около два случая на сто хиляди от населението. Сред хората, които са били инжектирани със серум, това възпаление се среща в около четири процента от случаите. Няма и джендър зависимост..

Ако говорим за този патологичен процес от гледна точка на прогнозата, тогава ще забележим, че острата му форма най-често завършва с пълното възстановяване на пациента. Около пет процента от случаите обаче са фатални поради пареза на дихателните мускули. Остатъчните клинични прояви се наблюдават впоследствие при около петнадесет процента от хората. При хроничния ход на това заболяване от десет до петнадесет процента от пациентите напълно се възстановяват. Приблизително седемдесет процента от хората успяват да стабилизират състоянието си. Във всички останали случаи се наблюдава постепенно прогресиране на този патологичен процес..

Механизмът, по който се развива такова възпаление, не е напълно установен. Предполага се, че водещата роля в развитието на възпалителна полиневропатия се отдава на автоимунни реакции, които често са придружени от откъсване и разрушителни промени в миелиновите обвивки. От морфологична гледна точка в засегнатите нервни стволове се откриват множество възпалителни огнища, а дебелината им е почти наполовина. В допълнение, в хода на изследванията беше установено, че пространството на подпокривата се разширява на фона на продължаващите реакции. Резултатът от такова заболяване е, че нервните импулси започват да преминават по-лошо по нервите, поради което възникват двигателни и сензорни нарушения..

Симптоми на възпалителна полиневропатия

Възпалителната полиневропатия ще бъде придружена от различни симптоми, в зависимост от това дали е остра или хронична. В острата форма клиничната картина нараства внезапно и бързо. По правило болен човек показва наличието на субфебрилна телесна температура. На първо място сред оплакванията са нарушенията в движението. Те са представени от намаляване на мускулния тонус в крайниците и инхибиране на сухожилни рефлекси. Около петдесет процента от пациентите имат болка. В някои случаи има нарушение на инервацията на лицевите мускули. Около тридесет процента от случаите са придружени от дихателен дистрес, поради което е необходимо да се постави човек на механична вентилация. Проблемите с чувствителността не са често срещани при всички пациенти.

Струва си да се отбележи, че има няколко форми на остро възпаление. Те се различават по своите клинични прояви. Примерите включват синдром на Гилен-Баре или синдром на Фишер..

При хронична форма на възпалителна полиневропатия симптомите се увеличават по-постепенно. Като правило, първоначално болен човек се оплаква от мускулна слабост в долните крайници. Постепенно подобен проблем възниква с ръцете. Нарушенията на чувствителната функция са задължителни. Този патологичен процес напредва все повече и повече, а в тежки случаи дори може да доведе до пълна неподвижност на пациента. Десет процента от хората имат парализа на дихателните мускули. Увреждането на черепния нерв се среща в петнадесет процента от случаите..

Хроничното възпаление също е разделено на няколко клинични форми. В допълнение, трябва да се отбележи, че има три варианта за протичане на тази патология. В някои случаи възпалителната реакция достига максималната си тежест и след това постепенно регресира. В други ситуации има дълга и постоянна прогресия. Също така хората често се сблъскват с такава опция, при която обострянията се заменят с ремисии..

Симптомите на серумната полиневропатия най-често се проявяват една или една и половина седмици след прилагането на серум. Освен това в повечето случаи такава реакция се наблюдава при ваксинация срещу тетанус. Човек показва появата на болка в горните крайници и повишаване на телесната температура. Постепенно се увеличава мускулната слабост и сензорните разстройства в ръцете. Приблизително тридесет процента от пациентите имат възпалителна реакция от периферните лимфни възли.

Диагностика и лечение на заболяването

Това заболяване вече може да се подозира въз основа на съпътстващи клинични прояви. От допълнителни методи на изследване се използва електроневромиография. Показана е и лумбална пункция с последващо изследване на цереброспиналната течност..

Лечението на такова възпаление се състои в използването на глюкокортикостероиди или човешки имуноглобулин. С развитието на серумната форма се посочват антихистамини. При липса на ефект на горните лекарства се използват цитостатици. Също така, добър резултат при повечето пациенти се наблюдава по време на плазмафереза..

Предотвратяване на развитието на възпаление

Доста е трудно да се говори за предотвратяване на възпалителна полиневропатия поради неясния механизъм на нейното развитие. Единствената препоръка е да се потърси медицинска помощ възможно най-рано, когато се появят първите оплаквания..

Фото материали от Shutterstock

Ти четеш много и ние го оценяваме!

Оставете имейла си, за да получавате винаги важна информация и услуги, за да запазите здравето си

полиневропатии

Полиневропатиите са разнородна група заболявания, характеризиращи се със системно увреждане на периферните нерви. Полиневропатиите се класифицират като първични аксонални и първични демиелинизиращи. Независимо от типа полиневропатия, клиничната му картина се характеризира с развитието на мускулна слабост и атрофия, намалени сухожилни рефлекси, различни нарушения на чувствителността (парестезия, хипо- и хиперестезия), които се появяват в дисталните крайници, автономни разстройства. Важен диагностичен момент при установяване на диагнозата полиневропатия е да се определи причината за нейното възникване. Лечението на полиневропатия е симптоматично, основната задача е премахване на причинителния фактор.

Главна информация

Полиневропатиите са разнородна група заболявания, характеризиращи се със системно увреждане на периферните нерви. Полиневропатиите се класифицират като първични аксонални и първични демиелинизиращи. Независимо от типа полиневропатия, клиничната му картина се характеризира с развитието на мускулна слабост и атрофия, намалени сухожилни рефлекси, различни нарушения на чувствителността (парестезия, хипо- и хиперестезия), които се появяват в дисталните крайници, автономни разстройства. Важен диагностичен момент при установяване на диагнозата полиневропатия е да се определи причината за нейното възникване. Лечението на полиневропатия е симптоматично, основната задача е премахване на причинителния фактор или компенсиране на основното заболяване.

Етиология и патогенеза на полиневропатии

Независимо от етиологичния фактор, при полиневропатии се разкриват два вида патологични процеси - увреждане на аксона и демиелинизация на нервното влакно. При аксоналния тип лезия се появява вторична демиелинизация, при демиелинизираща лезия аксоналният компонент се връща отново. Повечето от токсичните полиневропатии, аксонен тип GBS, HMSN тип II са предимно аксонови. Първичните демиелинизиращи полиневропатии включват класическата версия на GBS, CIDP, парапротеинемични полиневропатии, тип I NMSN.

При аксоналните полиневропатии главно транспортната функция на аксиалния цилиндър е повлияна от аксоплазмения ток, който носи в посока от моторния неврон към мускула и обратно редица биологични вещества, необходими за нормалното функциониране на нервните и мускулните клетки. Процесът включва предимно нервите, съдържащи най-дългите аксони. Промяната в трофичната функция на аксона и аксоновия транспорт води до появата на денервационни промени в мускула. Денервацията на мускулните влакна стимулира развитието на първо терминално, а след това и колатерално покълване, растежа на нови терминали и възстановяване на мускулните влакна, което води до промяна в структурата на MU.

С демиелинизацията има нарушение на салатарната проводимост на нервния импулс, в резултат на което скоростта на проводимост по протежение на нерва намалява. Демиелинизиращото увреждане на нерва се проявява клинично с развитието на мускулна слабост, ранната загуба на сухожилни рефлекси без развитие на мускулна атрофия. Наличието на атрофия показва допълнителен аксонен компонент. Демиелинизацията на нервите може да бъде причинена от автоимунна агресия с образуването на антитела към различни компоненти на периферния миелинов протеин, генетични нарушения и излагане на екзотоксини. Увреждането на аксона на един нерв може да бъде причинено от излагане на нервите на екзогенни или ендогенни токсини, генетични фактори.

Класификация на полиневропатии

Към днешна дата няма общоприета класификация на полиневропатии. Според патогенетичната характеристика полиневропатията се разделя на аксонална (първична лезия на аксиалния цилиндър) и демиелинизираща (миелинова патология). По характера на клиничната картина се разграничават двигателните, сензорните и автономните полиневропатии. В чист вид обаче тези форми се наблюдават много рядко, по-често те разкриват комбинирана лезия на два или три вида нервни влакна (моторно-сензорни, сензорно-вегетативни и др.).

Според етиологичния фактор полиневропатиите се делят на наследствени (неврална амиотрофия на Шарко-Мари-Зъб, синдром на Руси-Леви, синдром на Дежерин-Сот, болест на Рефсум и др.), Автоимунни (синдром на Милър-Флешер, аксонален тип GBS, парапротеинемични полиневропатии и невропатия и др.), метаболитни (диабетна полиневропатия, уремична полиневропатия, чернодробна полиневропатия и др.), хранителни, токсични и инфекциозно токсични.

Клиничната картина на полиневропатия

В клиничната картина на полиневропатията по правило се комбинират признаци на увреждане на моторни, сензорни и автономни влакна. В зависимост от степента на участие на различни влакна в неврологичния статус могат да преобладават двигателните, сензорните или автономните симптоми. Увреждането на моторните влакна води до развитие на хлабава пареза, за повечето полиневропатии е характерно увреждане на горните и долните крайници с дистално разпределение на мускулната слабост; при продължително увреждане на аксона се развива мускулна атрофия. Аксоналните и наследствени полиневропатии се характеризират с дистално разпределение на мускулната слабост (по-често в долните крайници), която е по-изразена в мускулите на екстензора, отколкото в мускулите на флексора. При силна слабост на перонеалната мускулна група се развива стъпаловидна стъпка (т. Нар. "Пешеходна походка").

Придобити демиелинизиращи полиневропатии могат да се проявят с проксимална мускулна слабост. В тежки случаи могат да бъдат засегнати CN и дихателни мускули, което най-често се наблюдава при синдром на Гилен-Баре (GBS). Полиневропатиите се характеризират с относителна симетрия на мускулна слабост и атрофия. Асиметричните симптоми са характерни за множество мононевропатии: мултифокална двигателна невропатия, мултифокална сенсомоторна невропатия Sumner-Lewis. Сухожилните и периосталните рефлекси с полиневропатия обикновено намаляват или изчезват, на първо място, рефлексите на ахилесовото сухожилие намаляват, с по-нататъшното развитие на процеса коленните и карпарадиални, сухожилни рефлекси от мускулите на бицепса и трицепса на рамото могат да останат непокътнати за дълго време.

Сензорните нарушения при полинейропатията също са най-често сравнително симетрични, първо се появяват в дисталните области (като „ръкавици“ и „чорапи“) и се разпространяват проксимално. В началото на полиневропатия често се откриват положителни сензорни симптоми (парестезия, дизестезия, хиперестезия), но с по-нататъшното развитие на процеса симптомите на дразнене се заменят със симптоми на пролапс (хипестезия). Поражението на дебели миелинизирани влакна води до нарушения на дълбоката мускулна и вибрационна чувствителност, увреждането на тънките миелинизирани влакна води до нарушаване на чувствителността към болка и температура на кожата.

Нарушаването на автономните функции се проявява най-ясно при аксоновите полиневропатии, тъй като автономните влакна са немиелизирани. Симптомите на пролапс се наблюдават по-често: увреждането на симпатиковите влакна, които са част от периферните нерви, се проявява чрез суха кожа, нарушаване на съдовия тонус; увреждане на висцерални автономни влакна води до диссавтономия (тахикардия, ортостатична хипотония, намалена еректилна функция, нарушаване на жилищните и комуналните услуги).

Диагностика на полиневропатии

При откриване на бавно прогресираща сенсомоторна полиневропатия, която е дебютирала от перонеалната мускулна група, е необходимо да се изясни наследствената история, особено наличието на умора и слабост на мускулите на краката, промени в походката и деформация на краката (високо покачване) при роднините. С развитието на симетрична слабост на удължителите на ръката е необходимо да се изключи интоксикация с олово. По правило токсичните полиневропатии се характеризират в допълнение към неврологичните симптоми с обща слабост, повишена умора и рядко - коремни оплаквания. Освен това е необходимо да се установи какви лекарства е приемал / приема пациентът, за да се изключи полиневропатията на лекарството..

Бавно прогресивното развитие на асиметрична мускулна слабост е клиничен признак на мултифокална двигателна полиневропатия. Диабетна полиневропатия се характеризира с бавно прогресираща хипестезия на долните крайници в комбинация с усещане за парене и други прояви в стъпалата. Уремичната полиневропатия се проявява като правило на фона на хронично бъбречно заболяване (CRF). С развитието на сензорно-вегетативна полиневропатия, характеризираща се с усещане за парене, дизестезия, на фона на рязко намаляване на телесното тегло, е необходимо да се изключи амилоидната полиневропатия.

Наследствените полиневропатии се характеризират с преобладаване на слабост на мускулите на екстензора на стъпалата, стъпаловидна, отсъствие на ахилесовите сухожилни рефлекси и висок свод на стъпалото. В по-късен стадий на заболяването липсват рефлексите на коляното и карпорадиалното сухожилие, развива се атрофия на мускулите на стъпалата и краката. Мускулното увреждане, съответстващо на инервацията на отделните нерви, без сензорни нарушения, е характерно за множествената двигателна полиневропатия. В повечето случаи преобладава поражението на горните крайници..

Сензорните полиневропатии се характеризират с дистално разпределение на хипестезия. В началните етапи на заболяването е възможна хиперестезия. Сензомоторните аксонални невропатии се характеризират с дистална хипестезия и дистална мускулна слабост. При автономни полиневропатии са възможни както пролапс, така и дразнене на автономни нервни влакна. За вибрационна полиневропатия, хиперхидроза, нарушения на съдовия тонус на ръцете са характерни, за диабетна полиневропатия, напротив, суха кожа, трофични разстройства, автономна дисфункция на вътрешните органи.

Изследването на антитела срещу GM1-гангликозиди се препоръчва да се извършва при пациенти с двигателни невропатии. Високите титри (над 1: 6400) са специфични за моторната мултифокална невропатия. Възможни са ниски титри (1: 400-1: 800) при хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (CIDP), синдром на Гилен-Баре и други автоимунни невропатии. Трябва да се помни, че при 5% от здравите хора (особено в напреднала възраст) се открива повишен титър на антитела срещу GM1-гангликозиди. Антителата към миелин-свързания гликопротеин се откриват при 50% от пациентите с диагноза парапротеинемична полиневропатия и в някои случаи на други автоимунни невропатии.

Ако подозирате полиневропатия, свързана с интоксикация с олово, алуминий, живак, кръв и урина, се извършват тестове за съдържанието на тежки метали. Възможно е да се проведе молекулярно-генетичен анализ за всички основни форми на HMSN I, IVA, IVB типове. Иглената електромиография за полиневропатии разкрива признаци на текущия процес на денервация-реинервация. На първо място е необходимо да се изследват дисталните мускули на горните и долните крайници и, ако е необходимо, проксималните мускули. Биопсията на нерва е оправдана само ако се подозира амилоидна полиневропатия (откриване на амилоидни отлагания)..

Лечение на полиневропатии

При наследствени полиневропатии лечението е симптоматично. При автоимунните полиневропатии целта на лечението е постигане на ремисия. При диабетни, алкохолни, уремични и други хронични прогресиращи полиневропатии лечението се свежда до намаляване на тежестта на симптомите и забавяне на хода на процеса. Един от важните аспекти на нелекарственото лечение са физиотерапевтичните упражнения, насочени към поддържане на мускулния тонус и предотвратяване на контрактури. В случай на развитие на дихателни нарушения при дифтерийна полиневропатия може да се наложи механична вентилация. Няма ефективно лечение с лекарства за наследствени полиневропатии. Витаминните препарати и невротрофните средства се използват като поддържаща терапия. Ефективността им обаче не е напълно доказана..

За лечение на порфирна полиневропатия се предписва глюкоза, която обикновено причинява подобряване на състоянието на пациента, както и обезболяващи и други симптоматични лекарства. Лечението с лекарства за хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия включва мембранна плазмафереза, човешки имуноглобулин или преднизолон. В някои случаи ефективността на плазмаферезата и имуноглобулина е недостатъчна, следователно, ако няма противопоказания, лечението трябва да започне незабавно с глюкокортикостероиди. Подобрението обикновено се случва след 25-30 дни; след два месеца можете да започнете постепенно да намалявате дозата до поддържаща доза. С намаляване на дозата глюкокортикостероиди е необходим контрол на EMG. Като правило е възможно напълно да се отмени преднизолон в рамките на 10-12 месеца, ако е необходимо, можете да се "застраховате" с азатиоприн (или циклоспорин, или мофетил на микофенолат).

Лечението на диабетна полиневропатия се провежда съвместно с ендокринолог, основната му цел е поддържане на нормални нива на кръвна захар. За облекчаване на болката се използват трициклични антидепресанти, както и прегабалин, габапентин, ламотригин, карбамазепин. В повечето случаи се използват тиоктова киселина и витамини от група В. Регресията на симптомите в ранен стадий на уремична полиневропатия се постига от нефролозите чрез коригиране на нивото на уремичните токсини в кръвта (програмирана хемодиализа, бъбречна трансплантация). От лекарствата се използват витамини от група В, при силен болков синдром - трициклични антидепресанти, прегабалин.

Основният терапевтичен подход при лечението на токсична полиневропатия е прекратяването на контакта с токсично вещество. При полиневропатии, зависими от лекарството, е необходимо да се коригира дозата на съответното лекарство. С потвърдена диагноза на дифтерия, прилагането на антитоксичен серум намалява вероятността от развитие на дифтерийна полиневропатия. В редки случаи, поради развитието на контрактури и деформации на стъпалата, може да се наложи хирургично лечение. Трябва обаче да се помни, че продължителната неподвижност след операция може да повлияе негативно на двигателните функции..

Прогноза за полиневропатия

При хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия прогнозата за живота е доста благоприятна. Смъртността е много ниска, но пълното възстановяване е много рядко. До 90% от пациентите на фона на имуносупресивната терапия постигат пълна или непълна ремисия. В същото време болестта е предразположена към обостряния, използването на имуносупресивна терапия може да бъде с оглед на нейните странични ефекти, което води до множество усложнения.

С наследствени полиневропатии рядко е възможно да се постигне подобрение на състоянието, тъй като болестта прогресира бавно. Въпреки това пациентите като правило се адаптират към състоянието си и в повечето случаи запазват способността за самолечение до много късните стадии на заболяването. При диабетна полиневропатия прогнозата за живота е благоприятна, подлежи на навременно лечение и внимателен контрол на гликемията. Само в по-късните етапи на заболяването синдромът на силната болка значително влошава качеството на живот на пациента..

Прогнозата за живот с уремична полиневропатия зависи изцяло от тежестта на хроничната бъбречна недостатъчност. Навременната програмирана хемодиализа или бъбречна трансплантация може да доведе до пълна или почти пълна регресия на уремичната полиневропатия.

Наследствена и идиопатична невропатия
Възпалителна полиневропатия
Други полиневропатии
Полиневропатия при заболявания, класифицирани другаде
Други нарушения на периферната нервна система